Может есть смысл в проведении консилиума для решения вопроса назначения препарата off label?
Ритуксимаб довольно успешно используется в лечении лимфопролиферативных процессов аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении у детей. Почитать можно например здесь.
С высокой степенью вероятности, его использование позволит минимизировать дозу стероидов.
Неплохой обзор по детям можно почитать здесь. На 2016 год описано менее 30 наблюдений. Помимо кортикостероидов лечении использовались азатиоприн, ММФ. На фоне ритуксимаба - эффект есть.

Спасибо за вопрос!
Заключение биопсии:
Мягкие ткани орбиты и небольшой по размеру фрагмент кожи с выраженным фиброзом.
Диффузная лимфоцитарная инфильтрация со значительной примесью плазматических клеток. Признаки облитерирующего васкулита.
При имуногистохимическом окрашивании- подтверждается примесь в инфильтрате CD 138 плазматических клеток, значительная часть которых IG G4 + в соотношении более 40 %. Количество плазматических клеток более 60 в поле зрения. Сходные изменения и в биопсии кожи.
Заключение: IG G4- связанное заболевание орбиты и кожи глазницы.

Случаев у детей в РФ не описано.
И к нашему большому сожалению ритуксимаб в педиатрии пока не разрешен. Действительно, на сегодняшний момент мы имеем стероид-резистентное течение заболевания, и конечно задумались о подключении иммуносупрессивной терапии.

Очень интересно, спасибо большое!
Очень хочется видеть заключение биопсии.
Сколько всего известно подобных случаев в РФ случаев? Раньше ведь считалось, что эта болезнь поражает только взрослых.
Используются ли в педиатрии ритуксимаб?

26 февраля 2021 года в отделение ревматологии ДКМЦ МО поступил пациент 2015 года рождения.
Жалобы записаны со слов мамы: отек, покраснение век слева, субфебрилитет.
Из анамнеза жизни известно, что покраснение и отек век слева появились в сентябре 2020 года, на четвертый день после вакцинации от гриппа. Обратились к офтальмологу по месту жительства, где были назначены капли и мазь.
В октябре 2020 года обратились в Морозовскую ДГКБ, где был поставлен диагноз: Псевдопухоль слева. С октября до середины ноября 2020 года проходил курс гормонотерапии с положительным эффектом. 16 ноября на фоне отмены гормональной терапии отек и гиперемия век слева появились снова. Проведено МРТ глазниц с контрастированием от 06.10.2020, КТ глазницы с внутривенным болюсным контрастированием от 02.10.2020- подозрение на опухоль глазницы. В январе 2021 года обратились в институт им. Гельмгольца, откуда были перенаправлены в МОНИКИ в связи с выявленной общесоматической патологией. В офтальмологическом отделении МОНИКИ интероперационно взята биопсия тканей левой глазницы. Заподозрено системное заболевание соединительной ткани ( IG G4- связанное заболевание орбиты и кожи глазницы.) По согласованию переведен в детское ревматологическое отделение, для начала базисной терапии и коррекции состояния.
Состояние при поступлении: средней тяжести, не лихорадит. Ребенок повышенного питания. Физическое развитие высокое, гармоничное. Кожа бледная, теплая на ощупь, сыпи нет. Видимые слизистые нормальной окраски. Увеличение небных миндалин 1 степени. Подкожно-жировая клетчатка развита достаточно, распределена равномерно.
Периферические лимфотические узлы: пальпируются подчелюстные, передне- и задне-
шейные, до 0.5 см, группами, подвижные, болезненные справа.
Ребенок также был проконсультирован офтальмологом. При осмотре век слева в области верхнего и нижнего века наблюдается гиперемия, плотный безболезненный отек с переходом на надбровную область с четко пальпируемыми границами. Подвижность глазных яблок сохранена. Положение глаз - справа – без особенностей, слева - глазное яблоко сдвинуто внутрь в связи с отеком, наблюдается экзофтальм. По результатам экзофтальмометрии: справа - 3 мм, слева - 10 мм, дистанция 102 мм.
По результатам обследования в отделении- В анализах крови- снижение гемоглобина, повышенеи соэ, п\я сдвиг. Диспротеинемия, повышение срб, отрицательные ревмопробы.
На УЗИ брюшной признаки гепатоспленомегалии, диффузных изменений паренхимы печени, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы, незначительного количества свободной жидкости в брюшной полости.
На ЭКГ - синусовый ритм с ЧСС 90 ударов в минуту. Нормальное положение ЭОС. Косовосходящая депрессия ST 0,5-1,5 мВ по передней стенке с переходом на боковую стенку.
ЭХО-КГ выявила недостаточность клапана аорты 1 степени. Полости сердца не расширены, стенки не утолщены. Систолическая функция не нарушена. Признаки умеренного гидроперекарда.
По результатам обследования Диагноз: поражение глаза IgG4-связанного заболевания, псевдотумор орбиты, IgG4-связанное заболевание.
В терапии ребенку было назначено индукция ремиссии и поддерживающая терапия ( ГКС ) с учетом давности процесса и резистентности; антибактериальная терапия, местная терапия.
В результате лечения ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии.
Прогноз для жизни и трудоспособности при данном заболевании в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В отсутствии лечения патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.